特發性肺纖維化可能是大家比較陌生的一個病名，

但近年來發生率持續增加。主要發生在中老年人，

肺部發展出許多疤痕組織而影響氣體交換能力，

導致肺部功能逐漸惡化，

使患者呼吸困難，預後相當不好，

目前醫學界尚未了解肺纖維化的確切病因。

 

特發性肺纖維化的患者中，男性多於女性，

年齡介於 50 到 70 歲。

全世界約有五百萬人患有特發性肺纖維化，

近年來發生率有增加的趨勢。

   

 

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我們先來認識正常肺部功能：

空氣進入體內經過氣管、支氣管，最終抵達肺泡。

肺泡壁很薄，周圍密布微血管。

氧氣在此擴散進入血流，

血液中的二氧化碳則回到肺部呼出。

 

 

萬一罹患特發性肺纖維化，

患者肺部變得像菜瓜布般粗糙，不再有彈性。

堅韌的纖維組織阻礙氣體交換，

使身體雞以獲得氧氣，

也無法排除二氧化碳，肺部失去功能。

 

 

罹患特發性肺纖維化

會有六大徵兆：

初期症狀並不明顯，

患者最常表現以下症狀：

1. 呼吸困難

2. 慢性咳嗽

3. 倦怠。

 

隨著疾病持續進展，

會出現以下症狀：

4. 發紺

5. 杵狀指

6. 身體逐漸消瘦。

 

若肺部功能持續惡化，

心臟功能亦會受到影響。

 

 

特發性肺纖維化發生原因至今仍無法斷定，

但可能和抽菸、空氣汙染、病毒感染、

胃食道逆流、基因等原因有關。

 

 

若有症狀後該做什麼檢査？

假使醫師聽診聽到爆裂音，

懐疑患者罹患肺纖維化，

會安排電腦斷層檢査肺部的細微變化。

若無法由影像確診，則需要進行肺部切片，

用手術取出部分肺部組織，

放到顯徼鏡下檢查肺部構造。

 

確診肺纖維化後

醫師會確定患者肺部功能好不好？！

因此會安排肺功能測試及檢査動脈血氧濃度

來了解患者的狀況。

 

 

該如何治療特發性肺纖維化？

目前醫學無法根治特發性肺纖維化，

但接受治療能減緩疾病進行並提高生活品質。

 

● 服用藥物：

目前有能夠延緩病程的藥物，

科學家也繼續努力開發療效更好的藥物。

 

● 補充氧氣：

補充氧氣增加血氧濃度

能改善患者生活品質及睡眠品質，

並減少低血氧帶來的併發症。

 

● 肺部復健：

透過運動增強耐受力，

學習呼吸技巧讓肺部運作更有效率，

也要攝取均衡營養。

 

● 移植肺臟：

若各種治療方式已無法幫助患者，

手術移植肺臟是最後的選項。

 

 

除了要按時服用藥物以外，

患者記得戒菸、多運動、均衡營養，

並定期接種疫苗減少肺部感染。

提醒各位，假使患者有胸部疼痛不適、

呼吸過於困難、發燒、

體重下降太多就要趕緊就醫。

特發性肺纖維化是容易持續悪化的疾病，

唯有認識疾病丶配合治療及持續復健，

才能改善生活品質！

 

 

本文由 照護線上 授權轉載，原文 於此
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（圖 / shutterstock）

 

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